Синдром Пейтца-Егерса-Турена

Синдром Пейтца-Егерса

Синдром Пейтца-Егерса является аутосомно-доминантным наследственным расстройством, которое характеризуется развитием полипоза желудка и кишечника в сочетании с пигминтацией кожи и осаждением меланина в слизистой оболочке. Пациенты, с синдромом Пейтца-Егерса, имеют повышенный (более чем в 15 раз) риск развития рака кишечника по сравнению с здоровым человеком. Синдром был описан в 1921 году Яном Пейтцем (1886-1957), голландским врачом, который отметил связь между кишечными полипами и слизистыми макулами среди членов одной голландской семьи. Гарольд Егерс (1904-1990), американский врач, его считают автором окончательных описательных отчетов синдрома. Желудочно-кишечные полипы, которые развиваются при синдроме Пейтца-Егерса, являются типичными гамартомами. Их гистология характеризуется широким разветвлением гладких мышц в течение всего полипа. 48% пациентов, с синдромом Пейтца-Егерса, развивают и умирают от рака в возрасте около 57 лет. Другие могут иметь нормальную продолжительность жизни. Средний возраст диагностики рака – 42,9 лет, ± 10,2 лет. В течение первых 3 лет жизни, анемия, кровотечения из прямой кишки, боли в животе, обструкции, и / или инвагинации являются общими осложнениями у пациентов с синдромом Пейтца-Егерса. Почти 50% пациентов испытывают инвагинации в течение своей жизни, чаще всего в тонком кишечнике.

Синдром Пейтца-Егерса. Причины

Причиной развития синдрома Пейтца-Егерса, в большинстве случаев (66-94%), являются мутации в гене STK11 / LKB1 (серин / треонин киназы 11). Этот ген супрессора опухоли расположен в полосе 19p13.3. STK11 является геном опухолевой супрессии, его избыточная экспрессия может вызвать нарушение клеточного цикла клетки в фазе G1.

STK11/LKB1 кодирует белок, состоящий из 433 аминокислот с центральным каталитическим доменом и N-и С-концевыми доменами. Биологическая функция белка LKB1 заключается в регулировании нижестоящих киназ, в том числе AMPK и киназ Mark1, которые участвуют в клеточных метаболических реакциях регулирования стресса и клеточной полярности. В результате мутаций в этом гене, у человека может развиваться целый спектр фенотипических проявлений синдрома Пейтца-Егерса.

Другие гены также могут играть роль в развитии этого синдрома, например ген MARK. Однако, стоит подчеркнуть, что именно дефекты в белке LKB1 остаются основной причиной развития синдрома Пейтца-Егерса.

Синдром Пейтца-Егерса. Частота

Синдром Пейтца-Егерса встречается редко. Примерная частота составляет 1 случай на 300 000 человек.

Синдром Пейтца-Егерса. Симптомы и проявления

Синдром Пейтца-Егерса характеризуется сочетанием пигментных поражений в слизистой оболочке щек и желудочно-кишечными полипами. Число, а также размер и расположение полипов может отличаться от пациента к пациенту. Пигментные пятна на конечностях могут исчезнуть внезапно, хотя буккальные поражения слизистой оболочки, как правило, сохраняются. Симптомы и проявления синдрома Пейтца-Егерса включают:

  • Повторные приступы боли в животе у больных моложе 25 лет
  • Необъяснимое кишечное кровотечение у молодого пациента
  • Выпадение ткани из прямой кишки
  • Нарушения менструального цикла у женщин
  • Гинекомастия у мужчин
  • Преждевременное половое созревание
  • Желудочно-кишечные инвагинации с непроходимостью кишечника
  • Пигментация слизистой щек
  • Мелена или кровотечение из прямой кишки
  • Кровавая рвота
  • Слабость из-за анемии

Наиболее частыми симптомами являются рецидивирующие колики и боли в животе, которые вызываются непроходимостью кишечника из-за полипов. Мелена и ректальное кровотечение встречаются реже, также как и кровавая рвота. Некоторые исследователи предполагают, что почти 50% пациентов испытывают инвагинации, чаще всего в тонком кишечнике.

Гиперпигментированность может наблюдаться на губах, слизистой оболочки рта и вокруг рта, глаз и ноздрей, а также (редко) на пальцах, ступнях ног, ладонях, в анальной области и в слизистой оболочке кишечника. Гиперпигментированные области – плоские, от сине-серого до коричнево-черного цвета, эти поражения, как правило, имеют размер 2-4 мм в диаметре. Они имеют тенденцию к развитию в возрасте от 5 лет, но иногда, редко, они присутствуют уже при рождении. Некоторые из них могут исчезнуть в период наступления половой зрелости, но поражения на слизистой, как правило, сами не проходят.

Синдром Пейтца-Егерса. Фото

Эндоскопия желудка (полипоз)

Фотография лица пациента с синдромом Пейтца-Егерса. Обратите внимание на кожно-слизистую пигментацию.

Женщина с лентиго

Синдром Пейтца-Егерса. Рак

Синдром Пейтца-Егерса влечет за собой значительное повышение риска развития кишечной и внекишечной злокачественности в молодом возрасте. Общий относительный риск развития рака, выше у женщин, чем у мужчин, и самый большой для желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы и шейки матки. Кроме того, другие виды рака также были связаны с синдромом Пейтца-Егерса, в том числе аденомы шейки матки, опухоли клеток Сертоли и опухоли кольцевых канальцев. Рак молочной железы, у пациенток с синдромом Пейтца-Егерса, может развиться в молодом возрасте и он может быть двусторонним. В связи с повышенным риском развития рака поджелудочной аденокарциномы, скрининг эндоскопической ультрасонографией стал относительно новым и очень полезным инструментом ранней диагностики.

Синдром Пейтца-Егерса. Диагностика

Пигментированные пятна на слизистой, как правило, имеют диаметр от 1 до 5-мм в диаметре. Они типичны для пациентов с синдромом Пейтца-Егерса и они присутствуют у более чем 95% пациентов. Они появляются в виде маленьких, плоских, коричневых или темно-синих пятен, которые похожи на веснушки, чаще всего вокруг рта (94%), в ноздрях, перианальной области, на пальцах, ладонях и в других областях на руках и ногах (62 -74%). Они могут исчезнуть после полового созревания, но они, как правило, сохраняются в слизистой оболочке щеки.

Локализация в слизистой оболочке полости рта является типичной для пациентов с синдромом Пейтца-Егерса и не происходит с другими видами дерматологических пигментных образований, такими как общий лентиго. Веснушки не локализуются в слизистой оболочке щеки. Ректальную масса (ректальный полип) можно найти во время ректального исследования. В редких случаях (7% случаев), полип может быть вне ануса, если он достигнет значительных размеров.

Читать еще:  Как выходят аскариды после лечения?

Лабораторные исследования включают в себя:

  • Полный подсчет клеток крови – полипы, при синдроме Пейтца-Егерса, могут покрыться язвами, также, они могут быть источником кровопотери и анемии. Желудочно-кишечное кровотечение может быть массивным, но и микроскопическим, с последующим развитием дефицита железа.
  • Исследования кала.
  • Анализ кала на скрытую кровь.
  • Карциноэмбриональный антиген – этот тест используется некоторыми врачами для скрининга и мониторинга дегенерации рака.
  • Антиген рака СА 19-9 и -125 – уровни СА-125 должны проверяться каждый год, начиная с возраста 18 лет, СА 19-9 должны проверяться каждые 1-2 года, начиная с возраста 25 лет

Визуализационные исследования пациентов включают в себя:

  • Капсульная эндоскопия
  • Магнитно-резонансная томография
  • Компьютерная томография
  • Колоноскопия
  • Энтероскопия
  • Интраоперационная энтероскопия
  • Эндоскопическая ультрасонография
  • Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография

Синдром Пейтца-Егерса. Лечение

Пациенты, с синдромом Пейтца-Егерса, как правило, проходят многочисленные операции в течение своей жизни. Эти операции включают лапаротомии и лапароскопии как для желудочно-кишечных проявлений так и для внекишечных осложнений. Лапаротомия и резекция могут быть необходимы в случаях инвагинации тонкого кишечника, обструкции или постоянных кишечных кровотечений.

Сегодня исследователи направили свои взгляды на препараты класса ингибиторов циклооксигеназы (ЦОГ-2). ЦОГ-2 является неотъемлемой частью опухолей при синдроме Пейтца-Егерса. Исследователи отметили, что после прохождения терапии ингибиторами ЦОГ-2, наблюдалось снижение полипоза желудка. В этих исследованиях, пациенты принимали препарат целекоксиб. Использование целекоксиба, при синдроме Пейтца-Егерса, является перспективным, но его еще предстоит проверить и он в настоящее время не может в обычном порядке рекомендоваться для любой возрастной группы.

Кроме того, RAD001 (эверолимус) сегодня также предложен в качестве потенциального агента, который уже доказал свою эффективность в достижении частичной ремиссии у пациента с синдромом Пейтца-Егерса с раком поджелудочной железы.

Синдром Пейтца-Егерса-Турена

Значительное место среди полипоидных заболеваний у детей занимает синдром Пейтца-Егерса. Этот синдром впервые описан J. Peutz в 1921 г. на материале 7 случаев из одной семьи. В 1949 г. J. Jeghers и соавт. опубликовали статью на материале 22 случаев. В 1957 г. Т. Dormandy представил обстоятельный обзор, посвященный синдрому Пейтца-Егерса. Данное заболевание встречается редко, с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. Семейный анамнез прослеживается через доминантный ген с высокой частотой. Около 80 % больных могут иметь психические нарушения.

Синдром Пейтца-Егерса проявляется очаговой пигментацией кожных покровов и слизистых оболочек, наличием множественных полипов желудочно-кишечного тракта. Большая часть полипов локализуется в тонкой кишке (93 %). В 1/3 случаев полипы наблюдаются в толстой кишке. Реже они обнаруживаются в желудке и двенадцатиперстной кишке. Столь же редки одиночные полипы. В большинстве случаев полипы одновременно локализуются в различных отделах желудочно-кишечного тракта. Диаметр их варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

Природа полипов желудочно-кишечного тракта при синдроме Пейтца-Егерса не совсем ясна. Полипы считаются доброкачественными аденоматозными образованиями, хотя гистологически отмечаются митозы, наличие гиперхромных ядер и прорастание элементов полипа через tunica muscularis muc, что позволило некоторым исследователям классифицировать эти полипы как предрак. Предполагается, что примерно в 20 % случаев полипы имеют тенденцию к озлокачествлению. Средний возраст проявления озлокачествления 27-38 лет. По мнению W. Knox (1960) и В. Morson (1980) «выростки» ткани представляют собой пороки развития подобно гамартомам.

Пигментные пятна являются зачастую первыми признаками заболевания. Пигментные пятна (меланин) могут локализоваться на губах, слизистой оболочке щек, вокруг рта или глаз, на твердом небе, ладонях, стопах и пальцах. Пигментные пятна небольшие (до 5 мм в диаметре). Микроскопическая картина показывает, что пигмент располагается в базальном слое кожи, однако полипы и слизистая оболочка кишечника не пигментированы. У ряда больных пигментация кожных покровов в период полового созревания исчезает. В 5 % наблюдений при синдроме Пейтца-Егерса наблюдаются опухоли яичников. Вероятно, опухоль возникает на фоне тех же генных изменений, что и полипоз. Заболевание, как правило, проявляется в детском возрасте. Тем не менее возраст больных может варьировать от 1 года до 80 лет.

Основными клиническими симптомами заболевания являются повторяющиеся боли в животе, скрытая кровь в кале, иногда незначительные кровотечения, анемия, нарушения белкового обмена, нередко инвагинация кишечника. Абдоминальные симптомы чаще проявляются в возрасте 8-10 лет. Полная обтурация просвета кишки полипами бывает редко. Чаще имеют место инвагинации, которые сопровождаются повторяющимися приступами болей в животе в сочетании с урчанием и кровотечением. В большинстве случаев инвагинация при синдроме Пейтца-Егерса разрешается спонтанно, но иногда требует оперативного вмешательства. Кишечные кровотечения обычно скрытые, примерно в 1/3 случаев приводят к анемии. У больных отмечаются слабость, задержка в развитии и росте.

Больные с синдромом Пейтца-Егерса могут жить много лет. Часто прогноз зависит от осложнений, связанных с инвагинацией, кровотечениями и оперативным вмешательством. Однако длительно текущие заболевания повышают риск малигнизации и требуют постоянного контроля.

Синдром Пейтца-Егерса

Синдром Пейтца-Егерса-Турена

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

Читать еще:  Лечение лямблий у детей народными средствами

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Пейтца-Егерса-Турена впервые описан J. Hutchinson в 1896 г. Более подробное описание дал F. L. A. Peutz в 1921 г. на основании наблюдения 3 членов семьи, у которых пигментация лица сочеталась с полипозом кишечника. Он высказал предположение о наследственном характере заболевания. В 1941 г. в литературе появилось сообщение A. Touraine о данном синдроме, который назвал этот симптомокомплекс Lentigo poliposis. H. Jeghers и соавт. в 1949 г. описали 10 случаев этого страдания и подчеркнули характерную триаду: полипоз желудочно-кишечного тракта, наследственный характер заболевания, пигментные пятна на коже и слизистых оболочках. С тех пор это страдание стали описывать как синдром Пейтца-Егерса-Турена.

В отечественной литературе первые сообщения о синдроме Пейтца-Егерса-Турена относятся к 1960 г. В 1965 г.

Синдром Пейтца-Егерса-Турена встречается на всех континентах. Женщины болеют несколько чаще, чем мужчины. То что синдром встречается у нескольких членов одной семьи, свидетельствует в пользу его наследственного генеза. Наследование по аутосомно-доминантному типу. Так, Defort и Lil доложили наблюдение семьи из 107 человек, среди которых 20 было с синдромом Пейтца-Егерса-Турена. По мнению многих исследователей, наследственная передача синдрома обусловлена доминантным геном и может передаваться как по мужской, так и по женской линии. Иногда доминантный ген передает патологическую трансформацию не полностью, поэтому встречается полипоз желудочно-кишечного тракта без пигментных пятен, и наоборот.

Патоморфология

При гистологическом исследовании пигментных пятен установлено избыточное содержание меланина в базальном слое эпидермиса и слизистой оболочке, которое располагается вертикальными цилиндрическими столбиками. Гранулы меланина обнаруживают в большом количестве в поверхностных клетках эпидермиса без пролиферации клеток последнего. Эта пигментация непостоянна, появляется при рождении или в детстве и в течение жизни больного может исчезнуть или уменьшиться, что отмечалось и у нашей больной. После удаления полипов желудочно-кишечного тракта пигментация иногда уменьшается. Малигнизации пигментных пятен при данном синдроме не описано. Многие рассматривают пигментацию как нейроэктодермальную дисплазию. С этим может быть также связаны выпадение волос и дистрофические изменения ногтевых пластинок, которые встречаются сравнительно часто у этих больных.

Второй кардинальный, но часто очень грозный (при возникновении осложнений) признак этого синдрома – генерализованный полипоз желудочно-кишечного тракта, который развивается чаще всего между 5-ю и 30-ю годами жизни больных. Полипы бывают различной величны; с булавочную головку до 2-3 см в диаметре и больше. По строению они представляют собой аденомы, располагающиеся на широком основании или на длинной узкой ножке, имеют железистое строение, форму цветной капусты, содержат пигмент – меланин, иногда – гладкие мышечные волокна.

Полипы встречаются во всех отделах желудочно-кишечного тракта. Чаще всего полипоз поражает тонкую кишку, затем толстую, желудок, двенадцатиперстную кишку и червеобразный отросток. Описаны единичные случаи с наличием полипоза не только в желудочно-кишечном тракте, но и в мочевом пузыре и на слизистой оболочке бронхов.

Симптомы синдрома Пейтца-Егерса-Турена

Наиболее заметным внешним проявлением заболевания является пигментные пятна (lentigo), встречающиеся на коже и слизистых оболочках. Это – мелкие пятнышки округлой или овальной формы, диаметром от 1-2 до 3-4 мм, не выступающие над поверхностью кожи и слизистых оболочек, четко отграниченные друг от друга участками здоровой кожи. Цвет их на коже – от буровато-желтого до коричневого и темно-коричневого. На красной кайме губ, слизистой оболочке десен, щек, носоглотке, склере, языке их цвет приобретает синевато-бурую окраску. На коже лица они локализуются преимущественно вокруг рта, ноздрей, глаз, реже на подбородке, лбу; у некоторых больных пигментация охватывает тыльную поверхность предплечья, кистей рук, кожу живота, груди, ладоней, иногда – вокруг ануса, на коже наружных половых органов. Пигментные пятна отличаются от обычных веснушек, которые бледнее и обычно имеют сезонный характер.

Часто заболевание длительное время протекает бессимптомно; иногда проявляется периодически возникающими болями в животе схваткообразного характера, больных беспокоят общая слабость, диспепсические явления, понос, урчание в животе, метеоризм.

Течение и осложнения синдрома Пейтца-Егерса-Турена

В некоторых случаях множественный полипоз желудочно-кишечного тракта долгое время ничем себя не проявляет. Однако чаще он осложняется тяжелейшими желудочно-кишечными кровотечениями, приводящими к анемии, инвагинацией кишечника, обтурационной непроходимостью (крупным полипом), требующим хирургического вмешательства. В некоторых случаях у одного и того же больного приходится прибегать неоднократно к оперативному вмешательству. При изъязвлении полипов заболевание по симптомам приобретает некоторое сходство с язвенной болезнью. Удаление полипов не гарантирует от последующих оперативных вмешательств, поскольку полипы могут появляться в других отделах желудочно-кишечного тракта.

Помимо научного интереса, знание этого синдрома поможет врачу правильно и своевременно поставить диагноз. При выявлении синдрома Пейтца-Егерса-Турена необходимо обследовать всех родственников больного, что позволит выявить бессимптомно протекающие случаи данного семейного страдания, своевременно поставить диагноз и при возникновении осложнений (непроходимость кишечника, желудочно-кишечные кровотечения) с определенной степенью уверенности иметь представление об их причинах. Это, несомненно, улучшит прогноз данного заболевания.

Читать еще:  Лечение тениоза (свиного цепня) у человека

Синдром Пейтца-Егерса – причины, симптомы и диагностика синдрома Пейтца-Егерса

Синдром Пейтца-Егерса (Peutz-Jeghers syndrome, PJS) – это наследственное заболевание, при котором повышается риск образования полипов в желудочно-кишечном тракте, а также рака груди, кишечника, поджелудочной железы, желудка, яичников и других органов.

Вероятность рака в течение жизни у людей с синдромом Пейтца-Егерса составляет порядка 93%.

Каковы признаки синдрома Пейтца-Егерса?

Первые признаки заболевания, как правило, видны уже в детском возрасте, когда у ребенка появляются пигментированные пятна на границах кожи и слизистых оболочек. Пятна могут бледнеть с возрастом, поэтому иногда люди не обращают на них внимания.

Образования, возникающие при синдроме Пейтца-Егерса – гамарматомы – представляют собой скопления разросшейся нормальной ткани, которые иногда трансформируются в злокачественные опухоли. Гамарматозные полипы в желудочно-кишечном тракте могут приводить к кровотечениям и непроходимости – еще один признак заболевания.

В США средний возраст больных, у которых обнаруживают желудочно-кишечные проявления PJS, составляет 10 лет.

Что вызывает синдром Пейтца-Егерса?

Синдром Пейтца-Егерса – это генетическое заболевание, которое предрасполагает к развитию рака. PJS может передаваться от поколения к поколению.

Ген STK11, также известный как LKB1 ген – это единственный ген, который пока удалось связать с данным заболеванием. Мутация (альтерация) гена STK11 приводит к развитию PJS. Ученые предполагают, что есть и другие гены-виновники этой болезни, но они пока не изучены.

Как наследуется синдром Пейтца-Егерса?

В норме каждая клетка имеет две копии каждого гена: одна наследуется от матери, а другая от отца. Синдром Пейтца-Егерса наследуется по аутосомно-доминантному механизму от родителя, который несет мутацию STK11. Каждый родственник первой степени родства (брат, сестра) человека с PJS имеет 50% вероятность того, что у него есть та же болезнь.

Тем не менее, приблизительно у 45% пациентов с синдромом Пейтца-Егерса нет семейной истории PJS. Точная пропорция случаев, вызванных новой мутацией (de novo), неизвестна. Но если эта мутация возникла, то больной человек имеет такой же 50% шанс передать ее своему биологическому ребенку.

Парам, которые собираются расширить семью и опасаются за здоровье своих детей, следует обратиться в центр генетического консультирования. Для выявления мутации гена нужно провести генетический анализ обоим родителям. При искусственном оплодотворении есть процедура преимплантационной генетической диагностики (ПГД). Эта процедура позволит паре, где есть больной синдромом Пейтца-Егерса, родить здорового ребенка.

Женская яйцеклетка удаляется и оплодотворяется в лаборатории. Когда эмбрион достигает определенного размера, одну его клетку берут на анализ и тестируют на наследственные заболевания. Потом родители могут выбрать эмбрион без генетической мутации, который будет использован для трансфера. ПГД используется уже более десятка лет, позволяя родителям с тяжелыми наследственными болезнями избавить своих потомков от генетического груза.

Насколько распространен синдром Пейтца-Егерса?

Синдром Пейтца-Егерса относится к редким наследственным болезням. Частота этого заболевания колеблется, по разным данным, от 1:25000 до 1:300000 человек. Но эти данные нельзя считать окончательными, потому что синдром часто упускают или неверно диагностируют.

Как диагностируют синдром Пейтца-Егерса?

Критерии, которые позволяют предположить синдром Пейтца-Егерса:

• Характерные пигментные пятна на лице, пальцах.
• Наличие гамарматозных полипов в ЖКТ.
• Полипы в тонком кишечнике.
• Наличие родственников с PJS.

Люди, у которых предполагают синдром Пейтца-Егерса, должны пройти генетический анализ на наличие мутации STK11. Если болезнь подтверждается, американские врачи рекомендуют пройти обследование другим членам семьи больного. Интересно, что не у всех больных с симптомами PJS обнаруживается мутация STK11.

Какие риски связаны с синдромом Пейтца-Егерса?

При PJS у больных в течение жизни имеется высокий риск следующих типов рака:

• Колоректальный рак: риск 40%.
• Рак молочной железы: 50%.
• Рак поджелудочной железы: 35%.
• Рак желудка: 30%.
• Рак яичников: 20%.
• Рак легких: 15%.
• Рак тонкого кишечника: 12%.
• Рак шейки матки: 10%.
• Рак тела матки: до 10%.
• Рак яичек: до 10%.
• Рак пищевода: 2%.

Каковы возможности скрининга при синдроме Пейтца-Егерса?

Очень важно обсудить со своим врачом дальнейшие обследования, которые люди с синдромом Пейтца-Егерса по понятным причинам должны проходить гораздо чаще, чем здоровые люди.

Общий скрининг на рак для всех больных PJS, рекомендуемый в США:

• Ультразвуковое исследование органов брюшной полости: после 30 лет, каждый год-два.
• Эндоскопическое исследование желудка и пищевода: начиная с 10-летнего возраста, каждые 2 года.
• Колоноскопия: начиная с 10-летнего возраста, каждые 2 года.

Скрининг на рак для женщин с синдромом Пейтца-Егерса, рекомендуемый в США:

• Самостоятельный осмотр груди: ежемесячно, начиная с 20-летнего возраста.
• Осмотр груди у врача: ежегодно, начиная с 20-летнего возраста.
• Маммография: каждые 2-3 года, начиная с 20-летнего возраста; после 40 лет – ежегодно.
• Гинекологический осмотр, включая пап-тест и трансвагинальное УЗИ: каждый год.

Скрининг на рак для мужчин с синдромом PJS, рекомендуемый в США:

• Осмотр яичек и ультразвуковое исследование: ежегодно, начиная с 20 лет.
• Нужно учитывать, что у мужчин может развиться опухоль яичек из клеток Сертоли (LCST), которая секретирует эстроген и приводит к увеличению груди (гинекомастии) и нарушению телосложения.

Константин Моканов: магистр фармации и профессиональный медицинский переводчик

Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector