Симптомы феохромоцитомы у детей

Феохромоцитома у детей

Феохромоцитома – опухоль, секретирующая катехоламины , развивается из хромаффинных клеток . Примерно в 90% случаев она возникает в мозговом веществе надпочечников , но иногда и вне этих желез, например в парааортальных симпатических ганглиях на уровне нижней мезентериальной артерии или бифуркации аорты. Опухоль может исходить также из хромаффинных клеток, локализованных вокруг надпочечников, в мочевом пузыре или стенках мочеточников, в грудной полости и шейном отделе симпатического ствола . 10% таких опухолей приходится на детей, у которых они наиболее часто обнаруживаются в возрасте 6-14 лет. Размеры опухолей колеблются от 1 до 10 см в диаметре, и они чаще локализуются на правой стороне тела. Более 20% феохромоцитом у детей – двусторонние, а у 30-40% бальных детей опухоли присутствуют как в надпочечниках, так и вне их или только вне этих желез.

Феохромоцитома может наследоваться как аутосомно-доминантный признак и проявляться в этих случаях в разном возрасте – и до 10, и после 40 лет. Более чем у 50% больных обнаруживаются множественные опухоли.

Феохромоцитомы развиваются у больных и с некоторыми другими синдромами, например при нейрофиброматозе и болезни Гиппеля-Линдау , а также являются одним из компонентов синдрома МЭН типа IIA и синдрома МЭН типа IIB . Ген нейрофиброматоза, NF1 , расположенный на хромосоме 17 ( 17q11.2 ), представляет собой ген-супрессор опухолевого роста . В семьях больных с синдромами МЭН типов IIA и IIB найдены мутации протоонкогена RET на хромосоме 10 ( 10q11.2 ) в зародышевой линии клеток , а при болезни Гиппеля-Линдау в той же линии обнаружены мутации клеток гена-супрессора опухолевого роста, расположенного на хромосоме 3 ( 3р25-26 ).

Феохромоцитомы встречаются также при туберозном склерозе , синдроме Стерджа-Вебера и атаксии-телеангиэктазии . У больных со спорадическими феохромоцитомами выявлены соматические мутации генов, ассоциированных с синдромами семейных злокачественных опухолей .

Клинические проявления. Признаки и симптомы феохромоцитомы обусловлены избыточной секрецией адреналина и норадреналина . У всех больных в то или иное время повышается АД . Особенные подозрения на феохромоцнтому должна вызывать пароксизмальная артериальная гипертония . Однако для детей, в отличие от взрослых, более характерна постоянная артериальная гипертония. Если же АД повышается периодически, то вначале такие приступы случаются редко, затем они учащаются и, наконец, артериальная гипертония становится постоянной. Между приступами повышения АД какие-либо симптомы обычно отсутствуют. Во время приступов больные жалуются на головную боль , головокружение , сердцебиение и боль в животе ; развиваются бледность , рвота и сильное потоотделение . Иногда наблюдаются судороги и другие проявления энцефалопатии , связанные с повышением АД. В тяжелых случаях возникает загрудинная боль, отдающая в руку . Могут развиться отек легких , расширение границ сердца и расширение границ печени . Аппетит у детей хороший, но из-за гиперметаболизма они не только не прибавляют в массе тела, но даже резко худеют . Полиурия и полидипсия иногда настолько выражены, что заставляют предполагать несахарный диабет . Наблюдается отставание в росте , систолическое АД может достигать 180-260 мм рт. ст. , а тдиастолическое – 120-210 мм рт. ст. При офтальмоскопии находят отек дисков зрительных нервов , кровоизлияния глаз , экссудаты и сужение артериол глаз .

Лабораторные исследования. В моче обнаруживается белок, а иногда и глюкоза; присутствуют цилиндры. Сильная гематурия свидетельствует о локализации опухоли в стенке мочевого пузыря. Может иметь место полицитемия. Диагноз устанавливают па основании высокого содержания катехоламинов и их метаболитов в крови и моче.

В ткани феохромоцитомы синтезируется адреналин и норадреналин . В норме источником норадреналина плазмы служат как надпочечники , так и окончания адренергических нервов ; адреналин же продуцируется главным образом надпочечниками. В отличие от взрослых больных, у которых возрастает уровень и норадреналина, и адреналина, у детей с феохромоцитомой с мочой выводится преимущественно норадреналин. Общая экскреция катехоламинов с мочой обычно превышает 300 мкг/сут. Возрастает экскреция ванилилминдальной кислоты (З-метокси-4-гидроксиминдальная кислота) , основного метаболита адреналина и норадреналина, и метанефрина ( рис. 164.2 ). Концентрацию катехоламинов измеряют с помощью высокоэффективной жидкостной хроматографии или РИА. Экскреция метаболитов катехоламинов у детей с нейробластомой и феохромоцитомой может быть одинаковой, по при нейробластоме обычно наблюдается повышения АД. При феохромоцитоме содержание адреналина и норадреналина в моче выше, чем при нейробластоме, но уровень дофамина и гомованилиновой кислоты обычно более высок при нейробластоме. Следует учитывать, что суточная экскреция всех этих соединений с мочой у здоровых детей увеличивается с возрастом; кроме того, уровень ванилилминдальной кислоты в моче возрастает при потреблении содержащих ваниль пирожных и фруктов. Некоторые лекарственные вещества также искажают результаты флюорометрического определения катехоламинов.

Большинство опухолей в области надпочечников легко обнаруживается с помощью УЗИ, КТ или МРТ. Не следует забывать, что они часто бывают двусторонними. Вненадпочечниковые опухоли выявить труднее. Для обнаружения мелких опухолей применяют сканирование с мета-131I-бензилгуанидином, который поглощается хромаффинной тканью любой локализации. Катетеризацию вен с определением уровня катехоламинов в пробах крови, взятых на разных уровнях, в настоящее время редко используют для выяснения локализации опухоли.

Читать еще:  Гастродуоденит и холецистит

Дифференциальная диагностика. Артериальная гипертония у детей может иметь различные причины, включая патологию почек или патологию почечных сосудов , коарктацию аорты , гипертиреоз , синдром Кушинга , недостаточность 11бета-гидроксилазы , недостаточность 17бета-гидроксилазы и недостаточность 11бета-гидроксистероиддегидрогеназы , первичный гиперальдостеронизм , опухоли коры надпочечников и, наконец, гипертоническую болезнь . К потере функции почки может приводит сдавление феохромоцитомой мочеточника или почечной артерии. Пароксизмальные подъемы АД наблюдаются при порфирии и семейной вегетативной дисфункции . В последнем случае уровень ванилилминдальной кислоты в моче снижается из-за нарушения процессов высвобождения катехоламинов, а не их синтеза. Дифференцировать феохромоцитому нужно также с нарушениями ЦНС , несахарным и сахарным диабетом , гипертиреозом . Артериальная гипертония при нейрофиброматозе может быть связана как с поражением почечных сосудов, так и с феохромоцитомой.

Катехоламины нередко вырабатываются нейробластомами , ганглионейробластомами и ганглионевромами . При этих опухолях обычно наблюдаются повышение АД, чрезмерная потливость , горячие приливы , бледность кожи , сыпь , полиурия и полидипсия . Иногда, особенно при ганглионевромах, развивается хроническая диарея , которая бывает настолько тяжелой, что заставляет предполагать заболевания ЖКТ.

Лечение. Резекция опухоли приводит к излечению, но операция сопряжена с очень большим риском. Необходима тщательная предоперационная подготовка больных, равно как и наблюдение за их состоянием во время и после операции. Перед операцией назначают альфа-адреноблокаторы и бета-адреноблокаторы , вводят большое количество жидкости. Поскольку феохромоцитомы у детей часто бывают множественными, нужно тщательно осматривать все вероятные места их локализации. Важнейшее значение имеет правильный выбор анестезии и восполнение кровопотери, что позволяет избежать внезапного падения АД во время операции и в первые 2 сут после нее. Ощупывание и удаление опухоли сопровождается резким выбросом катехоламинов , приводящим к повышению АД и учащению сердцебиений. Контроль за состоянием больных необходимо продолжать и в послеоперационном периоде.

Хотя гистологическое исследование таких опухолей часто обнаруживает признаки их злокачественности, единственными надежными критериями злокачественности являются присутствие метастазов и/или инвазия в окружающие ткани, препятствующая полной резекции. Около 10% надпочечниковых феохромоцитом – злокачественные. У детей такие опухоли встречаются крайне редко. Злокачественными в этом возрасте чаще бывают вненадпочечниковые феохромоцитомы. Необходимо длительно наблюдать за больными, поскольку через много лет после первой операции могут проявляться функционирующие опухоли в других местах. Обследование родственников больного позволяет обнаруживать бессимптомные феохромоцитомы у других членов семьи.

Феохромоцитома у детей, симптомы и лечение

В детском возрасте феохромоцитома встречается крайне редко. Его причиной является опухоль, располагающаяся в мозговом слое или вне надпочечников – в хромаффиновых клетках; опухоль синтезирует катехоламины.

Симптомы . Главным признаком заболевания является повышение артериального давления, появляющееся пароксизмально или постепенно, но достигающее высоких цифр. Повышение давления у детей сопровождается головными болями, ухудшением самочувствия, потливостью, изменениями глазного дна, иногда глюкозурией.

Диагноз . При постановке диагноза следует исключить другие причины гипертонии. В пользу феохромоцитомы говорит повышенное выведение катехоламинов или их конечных продуктов с мочой. Полезную информацию дает регитиновая проба: после внутривенной инъекции давление заметно снижается, опускаясь более чем на 35 мм рт. ст., что подтверждает диагноз феохромоцитомы.

Статьи по теме:
Феохромоцитома
Частота распространения
Феохромоцитомные кризы
Симптомокомплексы
Бессимптомная феохромоцитома

Лечение феохромоцитомы оперативное. Показанием к операции служит установление наличия феохромоцитомы.

Предоперационная подготовка . Для купирования приступов гипертонии при наличии феохромоцитомы в настоящее время применяются адреноблокаторы – тропафен и фентоламин (регитин). Тропафен используется для внутримышечного подкожного и внутривенного введения в дозе от 0,5 до 2 мл 1-2%-ного раствора. Тропафен (регитин) в ампулах, содержащих 10 мг препарата, вводится внутривенно или внутримышечно из расчета 0,05-0,1 мг на 1 кг веса, в среднем 2,5-5 мг. Для уменьшения постоянной гипертонии у детей с феохромоцитомой применяются также таблетки фентоламина по 50 мг (полторы-две таблетки 2-3 раза в день, в зависимости от чувствительности к препарату).

В случае значительного нарушения углеводного обмена возникает необходимость назначения инсулина в соответствующих дозах, под контролем гликемии и глюкозурии.

Большое значение следует уделять полноценному питанию с достаточным содержанием витаминов.

Накануне операции вечером и в день операции утром ставится очистительная клизма.

Обезболивание . Применяется современный эндотрахеальный наркоз закисью азота, с применением нейромиоаналгезии и мышечных релаксантов. Введение наркоза при операции по поводу феохромоцитомы требует от анестезиолога очень тщательного наблюдения за больным. В зависимости от этапа операции изменение артериального давления и пульса происходит очень быстро. Во время проведения наркоза контроль за изменением гемодинамики должен осуществляться не реже, чем через 2 мин. Во время вводного наркоза, интубации, поисков и удаления опухоли часто возникают гипертензивные кризы. Коррекция гемодинамических нарушений проводится дробным введением тропафена.

Имеющаяся у этих больных гиповолемия способствует возникновению после удаления опухоли тяжелых коллаптоидных состояний, для предупреждения которых необходимо вливание крови и кровезаменителей в объеме, значительно превышающем кровопотерю.

Применять стероидные и вазопрессорные гормоны нет необходимости.

Техника операции . При известной локализации феохромоцитомы доступ соответствует месту расположения опухоли. При расположении ее в одном из надпочечников предпочтительнее экстраперитонеальный люмботомный доступ (как при опухолях коры надпочечника).

Читать еще:  Внекишечные гельминтозы, тканевые гельминты

При пальпации и выделении опухоли от хирурга требуется чрезвычайная осторожность, так как в этот момент часто возникает значительное повышение артериального давления, опасное для жизни. При неясной локализации целесообразно проведение верхней поперечной лапаротомии. Такой доступ позволяет осмотреть оба надпочечника, а также места возможного расположения эктопированной опухоли. При удалении опухоли из надпочечника предпочтительнее провести ее энуклеацию, стараясь оставить неизмененный корковый слой надпочечника, при этом необходимо помнить о возможности наличия множественной феохромоцитомы.

Послеоперационное течение . После операции необходимо тщательное наблюдение за гемодинамикой. Каких-либо специфических осложнений, связанных с удалением феохромоцитомы, обычно не наблюдается.

Артериальное давление, если оно нормализовалось к концу операции, обычно стойко держится на этих цифрах. В случае быстрого подъема его или отсутствия снижения приходится думать о наличии неудаленной опухоли. Обязательная лечебная физкультура в послеоперационном периоде является профилактикой легочных осложнений.

Все осложнения при феохромоцитоме обусловлены гипертонией, вызывающей поражение сосудов глазного дна, почек, сердца. Удаление феохромоцитомы, как правило, приводит к восстановлению их функции.

Однако при очень высокой и длительной гипертонии, что бывает при наличии злокачественной опухоли (феохромобластомы), наблюдаются обширные кровоизлияния в сетчатку глаза. Организация кровоизлияния и рубец приводит к необратимой гибели сетчатки и потере зрения, вплоть до полной слепоты. Эти изменения нередко остаются после операции. Для лечения указанных осложнений применяются препараты, способствующие уменьшению периваскулярного отека и рассасыванию рубцовой ткани. К таким средствам относятся диакарб по 0,125-0,5 в день, кокарбоксилаза по 50 мг внутримышечно 15-30 инъекций, экстракт алоэ или ФИБС по 1,0 мл до 30 подкожных инъекций, витамины B1 и В6 по 1,0 мл 20-30 дней, большие дозы рутина (по 0,02 2- 3 раза в день) и аскорбиновой кислоты (0,5-1,0 в день).

Прогноз . В случае обнаружения и удаления опухоли прогноз благоприятный. Он ухудшается при наличии злокачественной феохромоцитомы из-за возможного рецидива и метастазов. Наиболее стойкими остаются нарушения со стороны глаз. Полная или частичная потеря зрения приводит к необходимости обучения ребенка в спецшколе и ограничению в выборе им профессии.

Критерием радикальности операции служит исчезновение клинических признаков заболевания, нормализация артериального давления и суточного содержания катехоламинов в моче, а также отрицательный результат провокационной пробы с гистамином (внутривенно 0,1 мл 0,1%-ного раствора).

В длительном диспансерном наблюдении сроком до 3-5 лет нуждаются больные после удаления опухоли злокачественного характера. Остальные больные должны периодически наблюдаться эндокринологом до полного выздоровления, что составляет в среднем около года.

Феохромоцитома у детей

Феохромоцитома является опухолью, которая развивается в мозговом веществе надпочечников. Она выделяет достаточно большое количество гормонов стресса. Иногда она может располагаться в симпатических ганглиях. В этом случае течение болезни более лёгкое потому, что вырабатывается только норадреналин.

Причины

Опухоль в большинстве случаев появляется из-за нарушений генетического характера. В качестве провоцирующих факторов выступают такие состояния, как:

  • синдром Гиппеля-Линдау, который является наследственной болезнью, поражающей кожные покровы, разные внутренние органы;
  • МЭН 2 – болезнь наследственного типа, которая поражает поджелудочную, паращитовидную железу, надпочечники;
  • болезнь Реклингхаузена, в результате которой появляется большое количество пигментированных пятен светлого оттенка.

Существует также ряд других факторов, которые могут спровоцировать криз.

  • Переохлаждение.
  • Перенапряжение эмоционального или физического характера.
  • Резкие движения при разгибании спины.
  • Травмы поясничного отдела.
  • Медикаменты (инсулин).
  • Приём большого количества пищи.
  • Чихание или смех.

Симптомы

Заболевание различается несколькими формами. Существует бессимптомная опухоль. Также может появиться феохромоцитома скрытой формы. Она проявляется в виде шока или гипертонического кризиса. У ребёнка может присутствовать пароксизмальная, персистирующая, смешанная форма.

Существует ряд симптомов, которые встречаются наиболее часто.

  • Артериальная гипертензия – повышенное артериальное давление.
  • Между приступами начинается головокружение, которое может усиливаться при смене положения (с горизонтального на вертикальное).
  • Частое мочеиспускание.
  • Судороги.
  • Нарушение зрения, появление изменений на глазном дне (поражаются сосуды глаз).

Диагностика феохромоцитомы у ребёнка

Изначально собираются жалобы пациента, тщательно анализируется анамнез заболевания. Предварительный диагноз может ставиться на основе общего осмотра. В ходе него устанавливается, что у больного повышено артериальное давление, он теряет вес. О наличие опухоли могут говорить широко расставленные пальцы рук, которые дрожат. Также ребёнок может находиться в раздражительном, нервном состоянии.

В ходе обследования используются инструментальные методы и исследования, проводимые в лабораторных условиях.

  • Анализ крови и мочи, позволяющий определить уровень вырабатываемого адреналина и норадреналина. Для этого берется суточная норма мочи.
  • Анализ крови для того, чтобы определить калий, натрий, глюкозу.
  • ЭКГ, чтобы выявить ишемию сердца, нарушение его ритма, тахикардию.
  • УЗИ надпочечников для того, чтобы обнаружить месторасположение феохромоцитомы.
  • МРТ и КТ.
  • Сцинтиграфия с МИБГ, если есть подозрения, что опухоль имеет нестандартную локализацию. Такой метод позволяет диагностировать метастазы.

Осложнения

К осложнениям приводит опухоль, которая не была обнаружена вовремя. Несвоевременное лечение обеспечит появление ряда последствий.

  • Инфаркт миокарда (погибают участки мышцы сердца).
  • Аритмия.
  • Инсульт – нарушение кровообращение в головном мозге.
  • Нарушение зрения (может теряться полностью).
Читать еще:  Острицы в легких и носу

У больных с феохромоцитомой присутствует достаточно высокий процент смертности. Поэтому очень важно диагностировать опухоль и своевременно её удалить.

Лечение

Что можете сделать вы

Если ребёнок стал чувствовать себя плохо, появились симптомы, следует сразу отвести его на осмотр к доктору. Родителям категорически запрещено давать ему медикаменты, которые не были назначены специалистом. Самолечение может привести к ухудшению состояния больного.

В период лечения ребёнку необходим постоянный уход. Желательно, чтобы родители создали максимально комфортные для него условия. Все рекомендации и предписания доктора должны выполняться с максимальной строгостью.

Что делает врач

Опухоль удаляется хирургическим путём. Перед тем, как провести операцию, ребёнку снижается артериальное давление. Зачастую для этого нужно всего несколько дней. В данном случае доктором назначаются специальные препараты, которые способны расширять периферические сосуды.

Перед операцией также может проводиться медикаментозное лечение. Оно необходимо для того, чтобы снять симптомы криза, уменьшить тяжесть проявлений заболевания. Сама операция осуществляется открыто или лапароскопическим путём. Способ её проведения определяется хирургом в индивидуальном порядке.

Если опухоль приобрела злокачественный характер, то могут распространяться метастазы. В этой ситуации ребёнку необходима химиотерапия с применением соответствующих лекарственных препаратов.

Профилактика

Специальных профилактических мер не существует. Желательно, чтобы ребёнок регулярно проходил медицинские осмотры. Лучше, если он будет избегать переохлаждения, эмоционального или физического перенапряжения. Также следует исключить травмы поясницы, переедание. Приём определенной категории лекарственных препаратов должен регулироваться лечащим врачом.

Феохромоцитома у детей

Феохромоцитома — это опухоль, развивающаяся из клеток мозгового вещества надпочечников и выделяющая большое количество катехоламинов: норадреналина и адреналина (гормонов стресса). Гораздо реже опухоли локализуются вне надпочечников, как правило, в узлах вегетативной нервной системы (симпатических ганглиях). В этом случае заболевание протекает легче, так как секретируется только норадреналин.

Симптомы феохромоцитомы у ребенка

  • Наиболее частое проявление – артериальная гипертензия (стойкое повышение артериального давления от 140/90 мм рт.ст. и выше).
  • Головокружение в межприступном периоде, которое усиливается при переходе из горизонтального положения в вертикальное.
  • Учащенное мочеиспускание.
  • Судороги.
  • Нарушение зрения, изменения на глазном дне: спастическая ангиопатия – поражение сосудов глаз.

Формы феохромоцитомы у ребенка

Причины феохромоцитомы у ребенка

  • Чаще всего — генетические нарушения. Встречается при синдроме Гиппеля-Линдау (наследственное заболевание, характеризующееся поражением кожи, глаз, нервной системы и внутренних органов) и МЭН 2 (наследственное заболевание, характеризующееся поражением поджелудочной, паращитовидных желез и надпочечников), болезни Реклингхаузена (наследственное заболевание, характеризующееся появлением множественных пигментированных пятен цвета « кофе с молоком», доброкачественных новообразований).

Провоцирующие факторы для криза:

  • переохлаждение;
  • физическое и эмоциональное перенапряжение;
  • резкие движения с разгибанием спины;
  • травма поясничной области;
  • курение и прием алкоголя (для подростков);
  • прием некоторых лекарственных препаратов (инсулин, гистамин);
  • переедание;
  • смех, чихание.

Врач эндокринолог поможет при лечении заболевания

Диагностика феохромоцитомы у ребенка

  • Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
    • как давно появились жалобы на повышенное артериальное (кровяное) давление, головные боли;
    • есть ли эффект от применения гипотензивных (снижающих артериальное давление) препаратов;
    • не было ли случаев подобных заболеваний в семье.
  • Общий осмотр:
    • артериальное (кровяное) давление повышено;
    • снижение массы тела;
    • дрожание широко расставленных пальцев рук;
    • нервозность, раздражительность.
  • Анализ крови и мочи на адреналин, норадреналин (обнаружение повышенного уровня); стандарт — исследование адреналина и норадреналина в суточной моче.
  • Анализ крови на калий, натрий, глюкозу.
  • Электрокардиограмма (ЭКГ) для выявления ишемии (недостаточного кровоснабжения) сердца, нарушения сердечного ритма, тахикардии (увеличение частоты сердечных сокращений).
  • УЗИ области надпочечников: обнаружение опухоли.
  • Магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ) для выявления опухолей в надпочечниках.
  • Сцинтиграфия с метайодбензилгуанидином (МЙБГ): это соединение накапливается в клетках опухолевой ткани и встраивается в процесс синтеза катехоламинов. Метод накопления МЙБГ используется при подозрении на нетипичную локализацию феохромоцитомы, диагностику метастазов (отдаленных очагов опухолевого роста).
  • Определение специфических маркеров — хромогранина А (маркер опухолевого роста, используется для диагностики и наблюдения за нейроэндокринными новообразованиями).
  • Возможна также консультация детского хирурга.

Лечение феохромоцитомы у ребенка

  • Основной метод лечения – хирургическое удаление опухоли.
  • Перед операцией необходимо снизить артериальное (кровяное) давление, как правило, этого удается добиться за несколько дней до операции. Для этого используют вещества, расширяющие периферические сосуды (альфа-1-адреноблокаторы).

Осложнения и последствия феохромоцитомы у ребенка

  • Инфаркт миокарда (гибель участка сердечной мышцы).
  • Аритмия – нарушение ритма сердца.
  • Инсульт – нарушение мозгового кровообращения.
  • Нарушение зрения вплоть до полной его потери.
  • Высокий риск летального исхода.

Профилактика феохромоцитомы у ребенка

ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ОЗНАКОМЛЕНИЯ

Необходима консультация с врачом

  • Авторы

Эндокринология – Дедов И.И, Мельниченко Г. А, Фадеев В.Ф., 2007.
Диагностика болезней внутренних органов.: Т. 2. Диагностика ревматических и системных болезней СТ. Диагностика эндокринных заболеваний. Окороков А.Н.

Что делать при феохромоцитоме?

  • Выбрать подходящего врача эндокринолог
  • Сдать анализы
  • Получить от врача схему лечения
  • Выполнить все рекомендации
Ссылка на основную публикацию
Adblock
detector